Behceta slimība
ievads
Behceta slimībā ir sīko asinsvadu iekaisums, tā sauktais vaskulīts. Slimība nosaukta pēc turku ārsta Hulusa Behceta, kurš šo slimību pirmo reizi aprakstīja 1937. gadā.
Papildus asinsvadu iekaisumam slimība var izpausties arī citās orgānu sistēmās. Cēlonis vēl nav skaidri noskaidrots.
Behceta slimības simptomi
Bečeta slimība ir sistemātiska slimība, kas nozīmē, ka slimība var izplatīties visā orgānu sistēmā. Tā rezultātā katram pacientam dažādās pakāpēs var parādīties dažādi simptomi. Tie ietver:
- Ahtas vai čūla mutē
- Apthae vai čūla uz tūpļa
- Acu iekaisums
- Ādas izmaiņas un ādas kairinājums
- Kuņģa-zarnu trakta sūdzības
- Locītavu iekaisums
- Nervu sistēmas iesaistīšana
Galvenie Behceta slimības simptomi ir sāpīgas rūkoņa čūlas mutē, kas lielākoties rodas mutes aizmugurē, kā arī rūsa čūlas vai čūlas dzimumorgānu apvidū un acs vidējās ādas iekaisums.
Citi papildu simptomi ir dažādas ādas izmaiņas dažiem slimniekiem. Tas var būt pūtītēm līdzīgas pustulās, matu folikulu iekaisums, čūlas, vienreizēju veidošanās vai tendence uz ādas kairinājumu. Tā kā Behceta slimība progresē fāzēs, vienmēr ir intervāli bez simptomiem. Agrīnas pazīmes vai simptomi galvenokārt ir atkārtotas čūlas čūlas.
Apthene kā galvenais simptoms
Viens no galvenajiem Behceta slimības simptomiem ir čūskas. Tas ir sāpīgi ādas vai gļotādas bojājumi. Ap mazo čūlu veidojas iekaisusi robeža. To diametrs ir aptuveni no 1 mm līdz 30 mm. Tie iedegas ļoti ātri un var izraisīt stipras sāpes.
Bet tie nav lipīgi.
Behceta slimības gadījumā čūlas čūlas parādās ļoti agrīnās slimības stadijās. Bieži vien tās ir pirmās sistēmiskās slimības pazīmes. Skuju čūlas parasti atrodas dzimumorgānu apvidū vai mutē.
Spaida čūlas pēc kāda laika dziedē, bet atgriežas. Ļoti lielas rūkoņa čūlas var atstāt rētas. Pret vēdera čūlu veidošanos zāles neārstē, sāpju remdēšanai var izmantot tikai dažādus līdzekļus.
Lasiet vairāk par tēmu: Aftāti - dažādi ārstēšanas veidi
Apthens dzimumorgānu apvidū
Viens no pirmajiem Behceta slimības simptomiem ir čūsku čūlas dzimumorgānu rajonā.
Pūtītes iekaisis ir sāpīgs gļotādas vai ādas bojājums dzimumorgānu apvidū, ko ieskauj iekaisusi mala. Tātad šīs ir mazas čūlas. Zēniem tie galvenokārt rodas uz sēklinieku. Šīs čūlas parasti atstāj rētas pieaugušā vecumā.
Sieviešu dzimumā parasti tiek ietekmēti ārējie dzimumorgāni. Arī šeit parasti ir rēta sadzīšana.
Acu iesaistīšana
Acu simptomi ir raksturīgi bieži, ja Jums ir Behceta slimība.
Šie simptomi bieži ir galvenā slimības problēma. Priekšējā kamerā var būt strutas uzkrāšanās, tā saucamais hipopions. Turklāt var būt varavīksnenes iekaisums, kas pazīstams kā uveīts. Ja šis iekaisums ilgstoši neizzūd, tas var izraisīt redzes zudumu. Baidāms sarežģījums ir skarto personu aklums.
Lai izslēgtu komplikācijas, skartajai personai jāveic regulāra oftalmoloģiskā izmeklēšana.
Kuņģa-zarnu trakta iesaistīšana
Behceta slimība var izraisīt simptomus arī zarnās vai gremošanas traktā. Līdzīgi kā čūlas uz mutes gļotādas, ir zarnu gļotādas defekti. Iespējamie simptomi ir slikta pašsajūta, smagi krampji kuņģī, melni izkārnījumi vai asiņaina caureja.
Iespējams, ka simptomi ir līdzīgi Krona slimībai (zarnu iekaisuma slimība).
Jums varētu būt interesē arī šī tēma: Hroniska iekaisīga zarnu slimība
Locītavu problēmas, kas saistītas ar Behceta slimību
Tiem, kurus skārusi Behceta slimība, var rasties arī locītavu problēmas. Tos izraisa iekaisums locītavā. Šis iekaisums parasti ir ļoti viegls un parasti dziedē pēc dažām nedēļām, neatstājot paliekošus bojājumus.
Lielākoties tiek skartas lielās ķermeņa locītavas. Ceļš, potīte, plaukstas locītava vai elkonis ir ļoti raksturīgi. Simptomi locītavās var izpausties kā pietūkums, sāpes, stīvums un ierobežota mobilitāte.
Papildu informācija par to: reimatoīdais artrīts
Behceta slimības terapija
Behceta slimības terapija galvenokārt sastāv no kortizona ievadīšanas. To ievada tablešu formā vai intravenozi, tas, cita starpā, ir atkarīgs no skarto personu stāvokļa un simptomu nopietnības.
Kortizons kavē iekaisumu organismā.
Ir iespējams lokāli lietot kortizonu, piemēram, ziedes formā, ārēji redzamam iekaisumam, piemēram, uz acs.
Ļoti smagas slimības gaitas vai recidīvu gadījumā papildus vai kā alternatīvu var izrakstīt imūnsupresīvas zāles. Imūnsupresants samazina imūnsistēmas darbību, ierobežojot imūno šūnu augšanu. Divu zāļu kombinācija bieži tiek piešķirta, ja ir iesaistīta centrālā nervu sistēma.
Behceta slimības prognoze
Bečeta slimība ir hroniska slimība. Slimība bieži notiek epizodēs, t.i., skartajiem ir fāzes, kurās simptomi ir tikai nedaudz vai tik tikko pamanāmi, un pēc tam arī fāzes, kurās slimībai raksturīgie simptomi ir smagi. Pretstatā akūtām slimībām nav skaidri definējama beigu punkta. Behceta slimības gadījumā būtībā var ārstēt tikai simptomus, nevis cēloņus.
Precīzi nevar noteikt narkotiku ārstēšanas ilgumu. Tomēr ir pagājuši gadi vai ārstēšana var ilgt visu skartās personas dzīvi. Slimība vājina imūnsistēmu, kas var padarīt pacientu jutīgāku pret dažādām citām slimībām.
Ja slimība tika diagnosticēta bērnībā, sadaļas bez simptomiem var kļūt garākas un garākas. Dažiem pacientiem novērota arī Behceta slimības izzušana. Tomēr nav iespējams sastādīt vispārēju prognozi, slimības gaita tam ir pārāk individuāla.
Ir arī iespējams, ka slimības gaitā var rasties komplikācijas, īpaši acīs. Tomēr nevar pieņemt, ka slimības dēļ samazinās dzīves ilgums.
Behceta slimības cēloņi
Diemžēl Behceta slimības cēloņi vēl nav pilnībā noskaidroti.
Iespējams, ka iemesls ir autoimūna slimība, kas noved pie asinsvadu iekaisuma. Šī iemesla dēļ slimība tiek pieskaitīta pie reimatiskajiem veidiem, jo autoimūnas reakcijas izraisa iekaisumu, piemēram, locītavās.
Arī ģenētiskā predispozīcija ir aizdomas skartajiem, jo slimība ir biežāk sastopama noteiktos vietējos apgabalos. Ģenētiskās noslieces dēļ imūnsistēma, kurai, domājams, jāaizsargā ķermenis no vīrusu un baktēriju iebrukuma, vairs nav atbilstoši funkcionējoša. Tas atpazīst paša ķermeņa audus kā iebrucējus un tāpēc uzbrūk tiem. Tātad tas pats cīnās. Tas noved pie iekaisuma reakcijām.
Behceta slimības gadījumā šīs traucētās autoimūnas reakcijas var atrast mazajos traukos. Rezultātā iekaisums notiek īpaši ādā, gļotādā (gļotas veidojošos audos, kas savieno gremošanas, dzimumorgānu un urīnceļu orgānus) un acī.
Zinātniekiem ir aizdomas, ka loma ir arī ārējai ietekmei, piemēram, baktēriju un vīrusu iekaisumam.
Izlasiet arī mūsu tēmas:
- Reimatoīdā artrīta terapija
- Reino sindroms
Kā tiek diagnosticēta Behceta slimība?
Pacientu ar Behceta slimību diagnoze parasti tiek veikta pēc ārēji redzamu simptomu parādīšanās. Tie jo īpaši ietver čūlas čūlas mutē, kā arī čūlas dzimumorgānu apvidū un citas tipiskas ādas izmaiņas.
Turklāt ar pārbaudi var noskaidrot, vai Jums ir Behceta slimība. Šo testu sauc par patēģijas testu. Sāls šķīdumu injicē tieši zem ādas. Ja īsu brīdi vēlāk šajā vietā rodas ādas reakcija ar vienreizēju veidošanos un iekaisumu, visticamāk, pacients cieš no Behceta slimības.
Lai noteiktu diagnozi, var veikt arī imunoloģiskus asins analīzes vai MRI.
HLA B51 asins analīzēs Behceta slimības noteikšanai
HLA sistēma ir olbaltumvielu grupa, kas rodas uz šūnu virsmas un ir svarīga imūnsistēmas darbībai. Saīsinājums HLA nāk no angļu valodas (Human Leukocyte Antigen).
HLA tipēšanu var veikt pacientiem ar Behceta slimību. Tiek noteikts, vai pacients ir HLA B51 pozitīvs. Tas attiecas uz 70 procentiem no visas Behceta slimības.
Kā daļu no Behceta slimības diagnozes nosaka arī HLA. Lai iegūtu papildinformāciju, izlasiet šo rakstu: HLA - cilvēka leikocītu antigēns
Vai Behceta slimība ir lipīga?
Saskaņā ar pašreizējām zināšanām Behceta slimība nav lipīga. Tas notiek tāpēc, ka kā iespējamais cēlonis tiek aprakstīta autoimūna slimība, t.i., ģenētisks defekts. Imūnsistēma, kas faktiski atrodas cīņā pret vīrusiem, baktērijām vai sēnītēm, paša ķermeņa audus atpazīst kā “svešus” un sāk ar tiem cīnīties. Šī nepareiza imūnsistēmas programmēšana ir nostiprināta gēnos, tāpēc tā nav lipīga.
Arī šīs slimības simptomi nav lipīgi. Tas ietver arī čūlas čūlas dzimumorgānu rajonā vai mutē.
Pretstatā plaši izplatītam uzskatam, nav risku inficēties pat ar čūsku čūlas.
