Milzu šūnu arterīts

Sinonīmi

Laika arterīts, galvaskausa arterīts, Hortona arterīts, Hortona slimība

definīcija

Milzu šūnu arterīts pieder pie asinsvadu iekaisuma slimībām. Tas pieder pie reimatisko slimību grupas (reimatisms). Tikai skartie ir aorta un Artērijasbet ne vēnas vai kapilāri. (Līdz ar to nosaukums arterīts = artēriju iekaisums.)

Izšķir divas dažādas formas:

1. Klasiskā forma attēlo ārpuses iekaisumu galva temporālā artērija (lat. A. temporalis). Parasti galvas smadzenēs tiek ievilkts viss clavicle reģions Miega artērija (lat. Miega artērija) un zarojošās artērijas ir iesaistītas iekaisuma procesā. Arī reti var tikt skartas kāju artērijas vai zarnu artērijas.
2. Viena forma, pirmkārt, ietekmē citu aorta un to lielās zari.

Epidemioloģija

Slimība galvenokārt skar gados vecākus pacientus, kas vecāki par 50 gadiem.
Sievietes tiek skartas biežāk nekā vīrieši.
Ar apmēram 30 jauniem gadījumiem gadā līdz 100 000 iedzīvotāju gadā milzu šūnu arterīts ir visizplatītākais asinsvadu iekaisums (Vaskulīts). Īpaši bieži tas rodas kopā ar reimatiskām slimībām (reimatisms).

cēloņi

Milzu šūnu aterīta (ateritis temoralis Horton) cēlonis lielākoties nav zināms. Iespējams, ka loma ir predispozīcijai (ģenētiskai dispozīcijai). Pastāv saistība ar slimībām, kurās imūnsistēma ir vērsta pret paša ķermeni (autoimūnas slimības = reimatisms; sal. Grieķu autos = self). Slimības uzliesmojumu veicina iepriekšēji baktēriju vai vīrusu bojājumi traukiem.

Simptomi

Galvenie simptomi ir galvassāpes. Laika artērija ir ieslēgta galvaskauss ir sabiezējis (redzams no ārpuses) un ļoti jutīgs pret spiedienu.vairumā gadījumu tiek ietekmēta tikai viena galvaskausa puse, reizēm tiek ietekmēta gan kreisā, gan labā puse. Parasti ir spēcīga slimības sajūta ar izsīkumu, iespējams. Drudzis, depresija, Apetītes zudums un svara zudums. Turklāt asinīs var noteikt iekaisuma pazīmes (paaugstināts eritrocītu sedimentācijas ātrums (ESR) un C reaktīvais proteīns (CRP)).
Papildu komplikācijas rodas, progresējot slimībai: das invāzija acs piegādājot artēriju (arteria ophtalmica), var rasties asinsvada oklūzija. Tad acs (it īpaši viena Vizuāls iespaids neaizstājama tīklene), kas vairs netiek vai nepietiekami piegādāta asinīm. Sekas ir dažādas no redzes traucējumiem līdz Aklums (apmēram pusē no visiem slimiem cilvēkiem).

Pacientiem, kas vecāki par 65 gadiem, bieži rodas papildu simptomi, piemēram, plecu sāpes un / vai rīta ekstremitāšu stīvums (ko sauc par Polymyalgia rheumatica ko sauc arī par). Iemesls ir pavadošais saistaudu iekaisums, kas oderē locītavas no iekšpuses (sinovija, tāpēc iekaisumu sauc par sinovītu).

Slimības parādīšanās

Asinsvadu iekaisuma iznīcināšana notiek divos dažādos veidos, par kuriem ir atbildīga pati imūnsistēma: No vienas puses, aizsardzības šūnas (baltas asins šūnas, lieli leikocīti) veido olbaltumvielas (tā saucamās antivielas), kas pievienojas asinsvadu struktūrām un pēc tam sāk ķēdes reakciju. komplekts, kurā tiek iesaistītas dažādas endogēnās šūnas, kā arī fermenti un kurjervielas (mediatori), kas iznīcina asinsvadus (tā saucamā II tipa imūnreakcija). Iekaisumā (tātad nosaukums) parasti ir iesaistītas tā saucamās milzu šūnas, kuras var noteikt, veicot skarto trauku mikroskopisku izmeklēšanu (skatīt zemāk).

Otra asinsvadu bojājuma iespēja ir nevēlama olbaltumvielu saistība, kas veidojas, imūnsistēmas šūnas pārāk reaģējot ar asinīs peldošajām organisma struktūrām (antigēniem). Šos savienojumus sauc par imūno kompleksiem, un tie arī kustībā iznīcinošo ķēdes reakciju. Abos gadījumos rezultāts ir bojājums

1. iekšējie (ko sauc par intima) asinsvadu slāņi un
2. vidējais slānis (barotne), ko veido mazas, specializētas muskuļu šūnas.

Turklāt elastīgā membrāna sadalās gabalos starp diviem asinsvada sienas slāņiem. Šīs raksturīgās asinsvadu izmaiņas atvieglo skaidru milzu šūnu arterīta (Hortona slimība) noteikšanu (ja klīniskie simptomi ir nepietiekami), skatot audu paraugus ar mikroskopu. Tomēr skaidru esošo asinsvadu izmaiņu noteikšanu ir vieglāk nekā ticamu slimības izslēgšanu, jo tas neietekmē visu asinsvadu. Tad audu parauga materiāls ir acīmredzami vesels un neuzkrītošs, jo nejauši tika noņemta neskartā asinsvada daļa (tā sauktie izlaišanas bojājumi). Lai no tā izvairītos, kuģu gabalus, kas garāki par diviem centimetriem, bieži noņem.

Pirmās norādes uz milzu šūnu arterītu (Hortona slimība) ar trauku sašaurināšanos var būt arī ultraskaņas izmeklēšana (sonogrāfija). Asinsvadu biezumu var noteikt ultraskaņas izmeklēšanas laikā. Jo īpaši ar lieliem traukiem trauka sienas biezumu var noteikt līdz milimetram. Pārklāta trauka siena ultraskaņas izmeklēšanā var norādīt uz Hortona slimību. Tomēr citas asinsvadu slimības, piemēram, artēriju sacietēšana, arī var izraisīt asinsvadu sienas sabiezēšanu.

diagnoze

Lai nodrošinātu diagnozi, Ultraskaņas pārbaude vai viens Galvas magnētiskās rezonanses attēlveidošana (Galvas MR). Magnētiskās rezonanses sonogrāfiju var izmantot arī, lai vizualizētu iekaisušo, mainīto un slēpto asinsvada sienu.
Skaidru milzu šūnu laterīta diagnozi var veikt tikai ar iekaisušā trauka paraugu (biopsija) un histoloģisko (audu) izmeklēšanu.
Citas atsauces uz a Hortona slimība asins analīze ar paaugstinātu iekaisuma līmeni un, ja nepieciešams, pierādījumi par reimatismu - tipiskas izmaiņas asinīs / Laboratorijas vērtības (piemēram, reimatoīdie faktori vai antinUkraiņu A.ntibodies (ANA)) dot.

terapija

Slimība ir nopietna, tāpēc, ja ir aizdomas par raksturīgajiem simptomiem, terapija jāsāk nekavējoties, lai novērstu slimības progresēšanu. Kortikosteroīdi lielās devās (Kortizons), kas it kā satur iekaisumu. Kad tā uzlabojas, deva tiek lēnām samazināta un tiek turpināta gadu vai divus pēc iespējas zemākā devā. Alternatīvi, kortikoisteroīdus (kortizonu) var pilnībā vai daļēji aizstāt ar imūnsupresantiem (piemēram, Metotreksāts) jāaizstāj.

prognoze

Bez terapijas 30% skarto cilvēku kļūst akli. Ja terapija tiek uzsākta nekavējoties un tiek veikta konsekventi, gandrīz visiem pacientiem nevar būt simptomu.
Hroniski prekursori ir izņēmums.