definīcija

(sarkanā vilkēde, vilks, apsārtums, eritēma = sarkt)

Sarkanā vilkēde ir autoimūna slimība no kolagēnožu grupas. Eritupātijas sarkanās vilkēdes sindroms attiecas uz sistēmisku ādas, kā arī daudzu orgānu saistaudu slimību. Turklāt tā sauktais vaskulīts, tas ir, iekaisums

  • asinsvadu (vasa = asinsvads, -itis = iekaisums),
  • mazo artēriju vai
  • Arterioli (ļoti mazas artērijas).

Notikums / biežums

Aptuveni 50 no katriem 100 000 iedzīvotāju cieš no sarkanās vilkēdes.
Saslimstības līmenis ir no 5 līdz 10 cilvēkiem uz 100 000 iedzīvotāju gadā. Sievietes tiek skartas apmēram desmit reizes biežāk nekā vīrieši. Turklāt īpaši slimo sievietes reproduktīvā vecumā. Ir iespējama arī tā saucamā "vēla sākšanās" ("late late"). Šajos gadījumos pacienti saslimst tikai no 55 gadu vecuma. Atkal sievietes tiek skartas biežāk, bet tikai divreiz biežāk.

Sīkāka informācija par sarkano vilkēdi

Kolagēnoze ir slimību grupa, kas galvenokārt rodas saistaudos - visā ķermenī.
Lupus ir viena no autoimūnām slimībām. Autoimūnu slimību raksturo tas, ka ķermenis pagriežas pret sevi un cīnās. Liekas, ka šīm slimībām ir nozīme iedzimtā nosliece, taču precīzs iemesls nav skaidrs.
Ar sarkano vilkēdi principā tiek ietekmēts viss ķermenis.

Turklāt sarkanā vilkēde ir sistēmiska slimība. Ar šādu slimību saprot slimību, kas ietekmē visu organisma sistēmu, piemēram, leikēmijas asins veidojošo sistēmu. Tāpēc sarkanās vilkēdes gadījumā tiek ietekmēta asinsvadu sistēma un tās saistaudi.

Tāpat arī sarkanās vilkēdes slimība, kurā nogulsnējas imūnkompleksi, kas ausīs

  • DNS (mūsu ģenētiskais materiāls),
  • Papildinājums (ķermeņa aizsardzības sistēma) un
  • Fibrīns (kalpo koagulācijai).

Imūnie kompleksi ir dažādu sastāvdaļu komplekti. Šūnas, kas spēlē lomu paša ķermeņa aizsardzības tīklā ar šūnām, kuras vēlas apkarot, un tādējādi veido imūno kompleksus. Tie tiek izplatīti visā ķermenī caur asinsvadu sistēmu. Imūno kompleksi var tikt nogulsnēti gandrīz visos ķermeņa orgānos un izraisīt iekaisumu. Citas iedomājamas sekas būtu attiecīgo orgānu funkcionālie ierobežojumi.

Sarkanās vilkēdes cēlonis

Precīzs vilkēdes cēlonis joprojām nav zināms.
Kā hipotēze (minējumi) kosmosā ir šāda: Caur vīrusu infekciju tiek atbrīvota DNS (mūsu genoma pamatviela) - joprojām nav zināms, kurš vīruss to dara. Tā kā ir pārāk maz fermentu, kas var sadalīt DNS un tādējādi to noņemt, pret imūno reakciju notiek DNS. Imūnkompleksi tagad apmetas traukos un rada iekaisumu.

Sarkanās vilkēdes simptomi

Kad sarkanā vilkēde rodas vispārējas sūdzības, piemēram

  • drudzis,
  • Vājums un
  • Svara zaudēšana pirms.

Arī tā var būt

  • Svara zudums
  • Harrausfall un
  • nāk pietūkuši limfmezgli.

Tomēr šie simptomi ir ļoti nespecifiski un maz runā par pamata slimību. Tāpēc ir nepieciešami turpmāki skaidrojumi.

Gandrīz 80% pacientu ir arī iesaistīšanās locītavās vairāku locītavu iekaisuma izpratnē. Tāpēc lielākā daļa pacientu ar vilkēdi vispirms vēršas pie ārsta.
Locītavas

  • sāpes,
  • uzbriest un
  • īpaši stīvs no rīta.

Sāpes var rasties no cīpslām vai muskuļiem, kas apņem locītavu. Muskuļu audu iekaisums rodas apmēram 40% pacientu.
Visbiežāk tiek skartas locītavas

  • pirkstu,
  • Rokas un
  • Ceļgalu locītavas.

Vairāk nekā puse pacientu sūdzas par ādas iesaistīšanos:

  • Raksturīga ir tā saucamā tauriņa eritēma. Tas ir ādas apsārtums (eritēma) tauriņa formā, kas izplatās pa vaigiem un deguna tiltu.
  • Turklāt veidojas sarkanas papulas ar zvīņām uz ādas.
  • Āda ir jutīga pret gaismu.
  • Reti rodas sekundārs Raynaud sindroms.
  • Arī uz mutes gļotādas notiek čūlas līdzīgas izmaiņas un mēles apdegumi.

Bet blakus ādai var ietekmēt arī orgānus. Tomēr ir iespējama arī mūsu lielākā orgāna - ādas - dalība. Šajā gadījumā runā par ādas (cutis = āda) sarkano vilkēdi.

Apmēram 60% gadījumu, iesaistoties orgānos, rodas izmaiņas plaušās un sirdī. Pirmām kārtām ir pleiras un Perikardergüssen. Šeit ap sirdi vai plaušām uzkrājas šķidrums, kas ierobežo orgāna lielumu. Sirds vairs nevar sūknēt, jo tas nevar paplašināties šķidruma dēļ perikardā. Plaušās saspiešana samazina gāzu apmaiņas laukumu.

Nieru iesaistīšana spēlē vissvarīgāko lomu orgānu izpausmēs sarkanā vilkēde. Tas vairumā gadījumu ir vissvarīgākā mirstības un saslimstības sastāvdaļa. Tātad tas ievērojami nosaka mirstības līmeni un slimības biežumu. Ja sarkanā vilkēde beidzas fatāli, tas ir saistīts ar nieru mazspēju. Terapijas laikā šiem orgāniem jāpievērš īpaša uzmanība, lai tie pēc iespējas ilgāk darbotos pilnvērtīgi. Ja nieres neizdodas, mūsu asinis netiks detoksicētas un mūsu ķermeņa šūnas neizdosies.

Nedaudz vairāk nekā pusē gadījumu notiek arī neiroloģiskas izmaiņas. Šīs izmaiņas ir acīmredzamas centrālajā nervu sistēmā, kas ietver smadzenes un muguras smadzenes. Šīs izmaiņas var izteikt dažādos veidos:

  • No depresijas beigām
  • epilepsijas lēkmes visu ceļu līdz
  • Visi takti ir iedomājami.

Turklāt asins attēlā ir raksturīgas izmaiņas. No vienas puses, palielinās vispārējie iekaisuma parametri

  • CRP vērtība = C-reaktīvais proteīns,
  • BSG = eritrocītu sedimentācijas ātrums,

No otras puses, atklājumi, kas raksturīgi slimībai, ir revolucionāri. CRP un BSG tomēr norāda tikai uz kādu iekaisumu. Informāciju par to, kurš iekaisums tas ir tieši, mēs nevaram pieņemt šīs vērtības. Tomēr ir iespējams novērtēt, cik smags ir iekaisums, vai tas progresē vai pat uzlabojas. Starp konkrētākiem atradumiem var minēt, piemēram, dažādas antivielas (ANA, APA), kuras parasti ir vērstas pret endogēno DNS un tāpēc dod mums norādi. Jāatzīmē, ka tie var būt paaugstināti arī citās iekaisuma autoimūnās slimībās (piemēram, autoimūns hepatīts).

Bieži vien tiek samazinātas arī asins šūnas. Tas var ietekmēt gan trombocītus ( trombocitopēnija ), gan balto asins šūnu ( leikopēnija ).

Diskomforts sarkanā vilkēde

Sarkanās vilkēdes gadījumā bieži rodas locītavu iekaisums

Kad rodas vilkēdes vispārējie simptomi, piemēram, drudzis, vājums un svara zudums. Tas var izraisīt arī svara zudumu, matu izkrišanu un pietūkušus limfmezglus. Tomēr šie simptomi ir ļoti nespecifiski un maz runā par pamata slimību. Tāpēc ir nepieciešami turpmāki skaidrojumi.

Gandrīz 80% pacientu ir arī iesaistīšanās locītavās vairāku locītavu locītavu iekaisuma (poliartrīta) izpratnē. Tāpēc lielākā daļa pacientu ar vilkēdi vispirms vēršas pie ārsta. Locītavas sāp, zvana un pie pacienta nonāk īpaši no rīta stīvas. Sāpes var rasties no cīpslām vai muskuļiem, kas apņem locītavu. Muskuļu audu iekaisums rodas apmēram 40% pacientu. Locītavas, kuras visbiežāk ietekmē, ir pirkstu, plaukstas un ceļa locītavas.

Vairāk nekā puse pacientu sūdzas par ādas iesaistīšanos:

  1. Raksturīga ir tā saucamā tauriņa eritēma. Tas ir ādas apsārtums (eritēma) tauriņa formā, kas izplatās pa vaigiem un deguna tiltu.

  2. Turklāt veidojas sarkanas papulas ar zvīņām uz ādas.

  3. Āda ir jutīga pret gaismu.

  4. Reti ir sekundārs Raynaud sindroms.
    Vairāk par šo tēmu var atrast sadaļā: Raynaud sindroms.

  5. Čūlas veida izmaiņas notiek arī mutes gļotādā.

Bet blakus ādai var ietekmēt arī orgānus. Tomēr ir iespējama arī mūsu lielākā orgāna - ādas - dalība. Šajā gadījumā runā par ādas (cutis = āda) sarkano vilkēdi.

Apmēram 60% gadījumu, iesaistoties orgānos, rodas izmaiņas plaušās un sirdī . Pirmām kārtām ir pleiras un Perikardergüssen. Šeit ap sirdi vai plaušām uzkrājas šķidrums, kas ierobežo orgāna lielumu. Sirds vairs nevar sūknēt, jo tas nevar paplašināties šķidruma dēļ perikardā. Plaušās saspiešana samazina gāzu apmaiņas laukumu.

Nieru iesaistīšana spēlē vissvarīgāko lomu orgānu izpausmēs sarkanā vilkēde. Tas vairumā gadījumu ir vissvarīgākā mirstības (slimības) un mirstības (mirstības) sastāvdaļa. Tātad tas ievērojami nosaka mirstības līmeni un slimības biežumu.
Ja sarkanā vilkēde beidzas fatāli, tas ir saistīts ar nieru mazspēju. Terapijas laikā šiem orgāniem jāpievērš īpaša uzmanība, lai tie pēc iespējas ilgāk darbotos pilnvērtīgi. Ja nieres neizdodas, mūsu asinis netiks detoksicētas un mūsu ķermeņa šūnas neizdosies.

Nedaudz vairāk nekā pusē gadījumu notiek arī neiroloģiskas izmaiņas . Šīs izmaiņas ir acīmredzamas centrālajā nervu sistēmā, kas ietver smadzenes un muguras smadzenes. Šīs izmaiņas var izteikt dažādos veidos: sākot ar depresiju un beidzot ar epilepsijas lēkmēm līdz insultam, ir kaut kas iedomājams.

Turklāt asins attēlā ir raksturīgas izmaiņas. No vienas puses, palielinās vispārējie iekaisuma parametri (CRP = C-reaktīvais proteīns, BSG = eritrocītu sedimentācijas ātrums), no otras puses, slimības specifiskie atklājumi ir revolucionāri. CRP un BSG tomēr norāda tikai uz kādu iekaisumu. Informāciju par to, kurš iekaisums tas ir tieši, mēs nevaram pieņemt šīs vērtības. Tomēr ir iespējams novērtēt, cik smags ir iekaisums, vai tas progresē vai pat uzlabojas. Starp konkrētākiem atradumiem var minēt, piemēram, dažādas antivielas (ANA, APA), kuras parasti ir vērstas pret endogēno DNS un tāpēc dod mums norādi. Jāatzīmē, ka tie var būt paaugstināti arī citas iekaisīgas autoimūnas slimības (piemēram, autoimūna hepatīta) gadījumā.

Bieži vien tiek samazinātas arī asins šūnas. Tas var ietekmēt gan trombocītus (trombocitopēnija), gan balto asins šūnu (leikopēnija).

diagnoze

Diagnozes atrašana balstās uz noteiktiem kritērijiem, kas jāizpilda:

  • tauriņš izsitumi
  • fotosensitivitātes
  • Vismaz divu locītavu artrīts
  • nieru iesaistīšanos
  • Centrālās nervu sistēmas iesaistīšana
  • ANA (specifiskas antivielas) asinīs
  • Šķidrums perikardā vai ap plaušām (pleiras telpā)

No šiem simptomiem ir jāievēro vismaz četri, lai diagnosticētu sarkano vilkēdi. Šajā brīdī netika uzskaitīti visi attiecīgie simptomi - tas ir tikai izraksts.

Sarkanās vilkēdes diagnoze parasti notiek vairākos posmos. Īpaši svarīgs solis sarkanās vilkēdes diagnostikā ir tipisku simptomu klātbūtne, kas atklājas ārsta un pacienta intervijas laikā (gadījuma vēsture ) un visaptverošā fiziskā pārbaudē. Turklāt skartie orgāni tiek īpaši pārbaudīti. Gan locītavu rentgenstaru sagatavošana, gan arī ultraskaņas izmeklēšanas veikšana tiek uzskatītas par īpaši piemērotām metodēm sarkanās vilkēdes diagnostikā.

Vēl viens svarīgs sarkanās vilkēdes diagnozes solis ir dažādu laboratorisko izmeklējumu veikšana. Lai varētu savākt specifiskas laboratoriskās vērtības, kas raksturīgas sarkanās vilkēdes klātbūtnei, no pacienta jāņem asinis. Parasti cilvēkiem, kas cieš no sarkanās vilkēdes, ir antivielas, kas vērstas pret paša organisma struktūrām. Šīs specifiskās antivielas var noteikt skarto personu asinīs. Tāpēc autoantivielu noteikšana ir svarīga sarkanās vilkēdes diagnozes sastāvdaļa. Turklāt lielākajai daļai skarto pacientu var novērot papildu laboratorisko parametru novirzes. Cilvēkiem, kuri cieš no sarkanās vilkēdes, parasti ir palielināts asins skaits un samazināts balto asins šūnu ( leikocītu ) un trombocītu ( trombocītu ) skaits. Kaut arī tā sauktais C-reaktīvais proteīns ( CRP ) vairumā gadījumu ir pilnīgi normāls, daudzi cilvēki, kas cieš no sarkanās vilkēdes, cieš no izteiktas anēmijas ( anēmijas ). Veicot sarkanās vilkēdes diagnozi, tiek pārbaudīts arī komplementa faktoru C3 un C4 skaits. Skartiem pacientiem šis skaitlis parasti tiek parādīts kā ievērojami samazināts. Turklāt, ņemot vērā šo faktoru skaitu, var novērot iekaisuma aktivitāti sistēmiskajā sarkanā vilkēde.

Turklāt var būt noderīgi veikt audu izmeklējumus. Ārstējošais ārsts šim nolūkam no ādas noņem mazus audu paraugus ( skatīt : ādas biopsija) un nieres un nosūta uz īpašu laboratoriju. Audu paraugi, kuros var noteikt tā saukto sarkanās vilkēdes lenti, ievērojami ved uz priekšu diagnozi. Īpaši saules apstarotās ādas jomā šo vilkēdes joslu veido imūno kompleksu nogulsnes.

Turklāt nieru audu paraugs tiek uzskatīts par svarīgu metodi sarkanās vilkēdes diagnostikā. Slimības gaitā bieži ir tā saucamais "lupus nefrīts", tas ir, nieru iekaisums. Pēc tam asinīs var sakārtot balonus, kas sakārtoti eritrocīti ( eritrocītu cilindrs ). Turklāt tas notiek iekaisuma reakcijas laikā uz olbaltumvielu izdalīšanos caur urīnu un asinsspiediena paaugstināšanos. Turklāt akūti nieru darbības traucējumi bieži izraisa šķidruma uzņemšanu audos ( tūsku ). Lupus nefrīta klātbūtne ievērojami ietekmē vispiemērotāko terapiju un slimības gaitu. Lai varētu beidzot diagnosticēt sarkano vilkēdi, pēc definīcijas ir jāizpilda vismaz četri no vienpadsmit iespējamiem kritērijiem. Diagnostikā runā par tā saucamajiem ACR kritērijiem.

bloodwork

Ļoti svarīgs diagnostikas rīks ir skarto personu asins analīzes. Par sarkanās vilkēdes pazīmēm var liecināt dažādas novirzes un izmaiņas asinīs.
Asins attēlā var novērot trombocītu (trombocitopēnijas), balto asins šūnu (leikocitopēnija) un īpaši limfocītu (limfocitopēnijas) samazināšanos. Turklāt izmaiņas asins analīzē var izraisīt tā saukto hemolītisko anēmiju. Hemolītisko anēmiju raksturo sarkano asins šūnu sadalīšanās.
Raksturīgas ir arī paaugstināta LDH vērtība, paaugstināts netiešais bilirubīna līmenis, paaugstināta retikulocītu vērtība un pēc izvēles palielināts brīvais hemoglobīns. Sarkanās vilkēdes gadījumā pēc tam tiek veikts tā saucamais Coombs tests, lai noteiktu antivielas, kas ir atbildīgas par eritrocītu sabrukšanu. Šis tests ir pozitīvs sarkanā vilkēdei. Turklāt tiek pārbaudītas vispārējās iekaisuma vērtības asinīs. Tas bieži vien ir tā saucamā eritrocītu sedimentācijas ātruma (ESR) palielināšanās, tajā pašā laikā normāla CRP vērtība, kas tiek izmantota kā norāde uz iekaisumu organismā. Turklāt komplementācijas koeficientus C3 un C4 var samazināt. Tie veido svarīgus imūnsistēmas komponentus.

Diagnozējot sarkanā vilkēde, papildus šiem vispārējiem asins analīzes, īpaša reimatoloģisko antivielu diagnostika. Izmantojot īpašas laboratorijas procedūras (piemēram, imunofluorescences testu), tiek noteiktas antivielas, kas ir ļoti svarīgas diagnostikā.
Ļoti svarīga vērtība ir tā saucamā ANA vērtība. ANA apzīmē antinukleārās antivielas un norāda vērtību, kas ir pozitīva aptuveni 95% pacientu ar sarkanās vilkēdes pacientiem. Vairākas negatīvas ANA vērtības, visticamāk, ir pret lupus. Turklāt tiek noteiktas antivielas pret divpavedienu DNS, tā sauktās anti-dsDNA antivielas. Šī ļoti specifiskā vērtība ir pozitīva apmēram 70% skarto cilvēku. Pozitīvs testa rezultāts šajā testā stingri norāda uz sarkano vilkēdi. Jo augstāka slimības aktivitāte un simptomi, jo augstāka šī vērtība parasti izrādās.Turklāt to bieži saista ar nieru bojājumiem kā daļu no sarkanās vilkēdes (lupus nefrīts).
Ir arī citas antivielas, kuras tiek izmeklētas reimatoloģisko antivielu diagnostikā. Tie ietver anti-C1q antivielas un anti-SM antivielas. Šīs vērtības nav tik bieži pozitīvas, bet, ja tās ir, tas ļoti norāda uz sarkano vilkēdi. Tā sauktās SS-A antivielas ir pozitīvas arī tikai aptuveni 60% pacientu. Pozitīvas SS-A antivielas ir saistītas arī ar Sjögren sindromu, vēl vienu autoimūnu slimību. Visbeidzot, dažos gadījumos var atrast antivielas pret svarīgiem asins koagulācijas sistēmas komponentiem. Prettrombocītu antivielas (trombocīti) bieži simptomātiski tiek saistītas ar ādas un gļotādu (petehiju) asiņošanu ar adatas formu.
Vēl viena svarīga koagulācijas sistēmas sastāvdaļa ir 8. faktors, pret kuru var noteikt arī antivielas. Simptomātiski, tas bieži notiek plašas asiņošanas vai locītavu pietūkuma dēļ.

Sarkanās vilkēdes klasifikācija

Lupus var rasties dažādos ādas slāņos.

Diemžēl sarkanā vilkēde ne vienmēr izpaužas vienādi, tāpēc tā ir jā diagnosticē diferencēti. Jūs varat veikt klasifikāciju.

Sarkanās vilkēdes slimību var iedalīt trīs formās:

  1. Ādas sarkanā vilkēde
    Šī forma parasti ietekmē tikai ādu un tai ir laba prognoze. Slimība rodas tikai uz izolētas ādas (parasti uz galvas) vai ietekmē visu ķermeni (stumbru, augšdelmus). Ādas simptomiem ir sarkanīgi iekaisīga mala (sabiezēta mala), un to vidū ir audu saraušanās.
  1. Zemādas (zem ādas) LE
    Šo formu izsaka vispārēja savārguma sajūta, locītavu un muskuļu sāpes, kā arī ādas izmaiņas. Reti šeit tiek ietekmētas nieres.
  1. Sistēmiska (visa sistēma) sarkanā vilkēde
    Šo vilkēdi raksturo daži simptomi un parādīšanās, kas kalpo diagnozei (skatīt zemāk). Šeit vienmēr tiek ietekmēti orgāni - īpaši nieres, kas arī nosaka slimības apmēru. Ja nieres ir smagi skartas, SLE prognoze ir diezgan slikta - nieres tika ietekmētas tikai nedaudz, prognoze ir labāka.

Tags: 
  • ziņas 
  • zobārstniecība tiešsaistē 
  • anestēzija tiešsaistē 
  • dermatoloģija tiešsaistē 
  • vakcinācija - vai vakcinācija sāp vairāk, nekā tā tiek izmantota? 
  • Top