Anatomija-Leksika

Alfa-1 antitripsīns

ievads

Alfa-1-antitripsīns ir viena no olbaltumvielu struktūrām, t.i., olbaltumvielām, kas peld asins serumā. Nosaukums cēlies no pētījumiem, kas izmantoti šo olbaltumvielu identificēšanai. Pie a Seruma olbaltumvielu elektroforēze šie proteīni ir alfa-1 grupā.

Alfa-1-antitripsīns ir tripsīna antagonists - ferments, kas noārda olbaltumvielas. Šo tripsīnu, kas ir kaitīgs asinīs, tādējādi kavē alfa-1 antitripsīns. Tā kā alfa-1-antitripsīns ne tikai inhibē tripsīnu, bet arī citus fermentus, to sauc arī par proteāzes inhibitoru.

Vairāk informācijas var atrast šeit: Tripsīns

Alfa-1-antitripsīna loma, funkcijas un lietojums

Alfa-1-antitripsīns ir olbaltumvielu sadalīšanas enzīmu inhibitors. Tas pieder pie olbaltumvielām Serpena ģimenekas ir kodēti serpīna gēnos.

Olbaltumvielu šķelšanas fermenti, piemēram, tripsīns, ir svarīgi palīglīdzekļi gremošanā, bet tie ir kaitīgi asinīs. Seruma olbaltumvielas asinīs, kas vajadzīgas ķermenim, var iznīcināt, un to novērš alfa-1-antitripsīns.

Seruma olbaltumvielas ir liela dažādu olbaltumvielu grupa, ko pētījumos var iedalīt dažādās apakšgrupās. Jums, cita starpā, ir Imūnās aizsardzības uzdevumi un Asins sarecēšana ķermeņa. Lielākā daļa šo olbaltumvielu tiek ražotas aknās. A paaugstinātai fermentu noārdīšanai būtu daudz kaitīgu seku tautai.

Tā kā tas nav tikai tripsīns, vispārīgāks nosaukums ir proteāzes inhibitors. Papildus alfa-1 antitripsīnam ir arī daudz citu proteāzes inhibitoru. Proteāzes ir arī daļa no asins recēšanas un daudziem citiem procesiem organismā.

Var arī proteāzes inhibitori lieto medicīniski kļūt. Atsevišķus trombīna inhibitorus, t.i., vielas, kas novērš asins recēšanu, var izmantot kā sirdslēkmes profilaksi. Zāles no proteāzes inhibitoru lauka var izmantot arī dažām vīrusu slimībām.

Alfa-1 antitripsīna daudzums asinīs palielinās, kad ķermenis inficējas. Akūtas fāzes reakcijas ietvaros arvien vairāk veidojas alfa-1-antitripsīns, un tādējādi tas var mazināt pārmērīgu imūnreakciju un neitrofilu iedarbību, kas citādi novestu pie paša organisma elastīna iznīcināšanas.

Serpīna gēnu mutācija var izraisīt nepilnīgu alfa-1 antitripsīna veidošanos, kas bagātināts ķermenī un rada tik daudz kaitīgu seku ietekmētajiem.

Turklāt pašam alfa-1 antitripsīna trūkumam ir daudzas sekas, jo rodas asins recēšanu un imūnsistēma. Ģenētiskā slimība ir īpaši izplatīta Eiropas ziemeļrietumos.

Pagaidām alfa-1-antitripsīnu nevar ražot mākslīgi. Tomēr to var iegūt no veselīgu cilvēku asins seruma un koncentrēt, lai palīdzētu ar deficītu. Alfa-1-antitripsīnam ir tālejošas funkcijas cilvēka ķermenī, un deficītam ir tālejošas sekas.

Kādas ir parastās alfa-1-antitripsīna vērtības?

Alfa-1-antitripsīnu var noteikt asinīs. Normāls diapazons ir no 83 un 199 miligrami uz decilitru. Palielinājumam nav jābūt patoloģiskam, bet tas var notikt arī grūtniecības laikā. Normāls diapazons vienmēr ir tīra statistika. Ne katrs cilvēks, kura vērtības atšķiras, nav automātiski slims. Dažiem cilvēkiem dzīves laikā ir atšķirīgas vērtības, un viņi nekad neuzrāda simptomus. Šāda laboratorijas vērtība var kalpot tikai kā papildu diagnoze, nevis kā vienīgais diagnozes pamats.

Ko mēra ātrā pārbaude?

Ātro pārbaudi var izmantot, lai noteiktu neparastu alfa-1 antitripsīna variantu. Šis variants nespēj pildīt normālo funkciju un tādējādi efektīvi noved pie alfa-1 antitripsīna deficīta. Pārbaude darbojas ar vienkāršu asins paraugu no pirksta, un rezultāts ir pieejams pēc dažām minūtēm.

Tomēr ar pārbaudi tikai šī kļūdainā varianta klātbūtne ir izslēgta būs un parasti nav deficīta slimība.

Izlasiet arī rakstu: Alfa-1 antitripsīna tests.

Kur tiek izgatavots Alfa-1 antitripsīns?

Alfa-1-antitripsīns tiek ražots cilvēka aknās un pēc tam izdalās caur asinīm. Alfa-1-antitripsīns tiek kodēts Serpīnas grupas gēnos četrpadsmitajā hromosomā. Gēnus nolasa aknu šūnās un ribosomas pārveido aminoskābēs. Pēc tam aminoskābju ķēde ir attiecīgi jāloka tā, lai veidotos alfa-1-antitripsīns. Iekaisuma reakciju laikā aknu šūnas kļūst aktīvākas un tiek palielināta daudzu vielu, tai skaitā alfa-1-antitripsīna, ražošana.

Kas notiek ar alfa-1 antitripsīna deficītu?

Alfa-1 antitripsīns darbojas divās dažādās sistēmās.

Viena no sekām ir bojātā alfa-1-antitripsīna adhēzija izcelsmes vietā. Nepareiza olbaltumviela uzkrājas aknās, un aknas vairs nespēj atbilstoši veikt citus savus uzdevumus. Tas var izraisīt smagus aknu bojājumus, aknu cirozi jaundzimušajiem. Ietekmētie cilvēki bieži ir atkarīgi no donora orgāna. Aknu ciroze var izraisīt aknu vēzi, kā arī aknu funkcijas samazināšanos.
Šīs salipšanas aknu šūnās rezultāts ir alfa-1 antitripsīna deficīts pārējā ķermenī. Tas ir otrais simptomu cēlonis ģenētiskajos traucējumos. Parasti alfa-1 nomāc antitripsīnu Elastāze, tripsīns, himotripsīns, trombīns un Plasmin. Šo enzīmu hiperaktivitātei ir daudzas sekas. Palielināts elastāzes daudzums noved pie elastīna sadalīšanās alveolās, kas tos iznīcina, un skartajai personai attīstās plaušu emfizēma. Tāpēc cietušos bieži kļūdaini identificē ar a hronisks bronhīts diagnosticēta. Viena ārstēšana sastāv no aizstājterapijas ar alfa-1 antitripsīnu un simptomu terapijas. Aknu bojājumi rodas tikai apmēram divdesmit procentos no skartajiem, savukārt plaušu bojājumi vienmēr saglabājas pēc ilgāka slimības gaitas.

Lasiet arī par to: Alfa-1 antitripsīna deficīts

Antitripsīna līmeņa paaugstināšanās cēloņi

Paaugstinātam alfa-1 antitripsīna līmenim asinīs vai izkārnījumos var būt dažādi cēloņi. Ne visus cēloņus var novērtēt kā patoloģiskus.

Grūtniecības laikā sievietēm hormonu izmaiņu dēļ bieži ir augstāks alfa-1 antitripsīna līmenis.
Arī mākslīgā hormona maiņa kā daļa no estrogēna terapijas var palielināties.
Alfa-1-antitripsīna līmeņa paaugstināšanās izkārnījumos norāda uz vienu Zarnu gļotādas caurlaidība. Tas var norādīt uz alerģijām vai lipekļa nepanesamību vai rasties akūta vai hroniska zarnu iekaisuma kontekstā.
Alfa-1-antitripsīna līmenis asinīs palielinās, ja ķermenī ir iekaisums kā daļa no akūtas fāzes reakcijas.
Alfa-1 antitripsīns paaugstinās arī audzēju slimību gadījumā, īpaši bronhu karcinomas gadījumā. Alfa-1-antitripsīns Ilgtermiņa kontrole, ko izmanto kā audzēja marķieri kļūt.

Tāpēc palielinājums parasti ir akūtas izmaiņas, nevis, tāpat kā deficīts, ģenētiskas. Izmaiņas ir mainīgas un parasti notiek patstāvīgi.

Alfa-1 antitripsīns izkārnījumos

Nespecifiskais proteāzes inhibitors alfa-1-antitripsīns ir atrodams visu cilvēku asinīs. Alfa-1 antitripsīns tiek palielināts iekaisuma reakcijās. Ja zarnu gļotāda ir caurlaidīga, var zaudēt alfa-1-antitripsīnu un izkārnījumos noteikt alfa-1-antitripsīnu.

Tādā veidā var pārbaudīt zarnu gļotādas kvalitāti bez biopsijām un citiem invazīviem pasākumiem. Šādiem zarnu gļotādas bojājumiem var būt dažādi cēloņi. Paaugstinātas vērtības ir iespējamas ar alerģiskām reakcijām un lipekļa nepanesamību. Pat ar hronisku zarnu iekaisumu, piemēram, Čūlains kolīts vai Krona slimība, ir iespējamas paaugstinātas vērtības.

Akūtos zarnu iekaisuma gadījumos var noteikt arī alfa-1 antitripsīnu. Tomēr izkārnījumu retināšana no caurejas var izraisīt nepatiesi zemas vērtības. Hroniska zarnu iekaisuma gadījumā alfa-1 antitripsīnu var izmantot ilgstošai slimības kontrolei. Normālais alfa-1 antitripsīna diapazons ir pie zem 0,27 mg uz gramu izkārnījumu. Dažos gadījumos zaudējums caur izkārnījumiem var izraisīt deficīta simptomus arī pārējā ķermenī.

Izmainītā antitripsīna līmeņa sekas

Pats alfa-1 antitripsīna līmeņa paaugstināšanās gandrīz nerada negatīvas sekas organismam, un tā ir normāla reakcija uz patoloģiskiem procesiem organismā. Vērtības izmaiņas norāda uz iespējamiem patoloģiskiem procesiem organismā, kas savukārt izraisa slimības simptomus. Šajā gadījumā jāveic turpmāka diagnostika, lai atrastu pieauguma iemeslu.

Alfa-2 antitripsīns

Alfa-2-antitripsīns šādā formā neeksistē. Tomēr Gēla elektroforēze, kas piešķir alfa-1-antitripsīnam savu nosaukumu, arī alfa-2 frakciju. Olbaltumvielas, kuras var atrast šajā frakcijā, tiek palielinātas dažādu iekaisuma reakciju laikā organismā. Daži no šiem proteīniem pieder pie akūtas fāzes olbaltumvielām. Var būt iemesls pieaugumam Audu nekroze, akūta Infekcijas, Autoimūnas slimības, iekaisuma Zarnu slimība un Audzēji būt. Tātad pieaugums bieži ir līdzīgs alfa-1 frakcijas pieaugumam. Īpaši spēcīgs pieaugums ir vienā nefrotiskais sindroms, jo tā ir relatīva vērtība un pārējie proteīni tiek zaudēti caur slimu nieri. Zemākas vērtības var atrast vietnē Aknu bojājumi un viens palielināts asins zudums.