Methemoglobinemia

definīcija

Hemoglobīns ir olbaltumviela, kas atrodama eritrocītos, eritrocītos. Tas piešķir šūnām sarkanu krāsu. Dzelzs jons ir šī proteīna sastāvdaļa. Šis dzelzs atoms ir divvērtīgā formā, tas ir divtik pozitīvi uzlādēts (Fe2 +).

Methemoglobīna gadījumā dzelzs jons ir trīsvērtīgā formā (Fe3 +). Šī hemoglobīna forma nespēj saistīt skābekli un tādējādi veic savu fizioloģisko funkciju, piegādājot organisma šūnas ar skābekli. Termins "methemoglobinēmija" apraksta methemoglobīna klātbūtni asinīs. Tas nelielā mērā ir fizioloģisks (aptuveni 1,5% no hemoglobīna satura asinīs). Tikai lielāks methemoglobīna daudzums asinīs var kļūt bīstams.

cēloņi

Metamoglobīnu iegūst ķīmiskā reakcijā: hemoglobīna divvērtīgā dzelzs oksidēšana par trīsvērtīgo dzelzi.
Dzelzs atoms atbrīvo tā saukto elektronu, kas tam piešķir pozitīvu lādiņu. Šī ķīmiskā reakcija organismā notiek dabiski un spontāni. Šādā veidā izveidots methemoglobīns vairs nevar saistīt skābekli.
Pēc tam ķermenī darbojas mehānismi, lai atkal samazinātu dzelzi, t.i. tādējādi atkal pabarot viņu ar negatīvo lādiņu. To var izdarīt ar olbaltumvielām, kas var izdalīt elektronu, t.i., negatīvu lādiņu, vai ar īpašu enzīmu, methemoglobīna reduktāzi, kas katalizē reakciju, kurā dzelzs tiek pārveidots atpakaļ divvērtīgajā formā.
Ja šim enzīmam ir deficīts, var rasties methemoglobinēmija. Tā kā metamoglobīna saturs asinīs ir 60–70%, tas var būt bīstams dzīvībai, jo asinīs ir samazināta spēja pārvadāt skābekli.

Ir arī citi iemesli, kas var izraisīt methemoglobinēmiju. Tas ietver tādu vielu norīšanu, kas veido methemoglobīnu, piemēram, Nitrāts, kas rodas, piemēram, gaļas vai siera konservantos. Tā kā jaundzimušajiem joprojām ir samazināta enzīma mehemoglobīna reduktāzes aktivitāte, viņi ir īpaši pakļauti lielam nitrātu daudzumam, ko var atrast, piemēram, dzeramajā ūdenī.
Dažu narkotiku vai saindēšanās ar šķīdinātājiem lietošana var izraisīt methemoglobīna veidošanos.

Lasiet vairāk par šo: Uzturs zīdainim

diagnoze

No noteikta methemoglobīna līmeņa asinīs tas iegūst brūnu krāsu. Tas var kalpot kā diagnostikas kritērijs. Lai to izdarītu, piemēram, filtrpapīram tiek uzlikts asins piliens un salīdzināts ar parasto asiņu pilienu. Asinis, kas atrodas vēnā un jau ir izdalījušas tai piesaistīto skābekli, tumši zilās krāsas dēļ var sajaukt ar methemoglobinēmiju. Atšķirība tomēr ir tāda, ka dezoksogenētās asinis (asinis, kas jau ir izdalījušas skābekli) istabas gaisā esošā skābekļa dēļ atkal kļūst spilgti sarkanas. Asinis, kas satur pārāk daudz methemoglobīna, to nespēj un saglabā brūnganu krāsu. Vēl viena diagnostikas iespēja ir asiņu mikroskopiska izmeklēšana.Methemoglobinēmijas gadījumā var atrast tā saucamos Heinza iekšējos ķermeņus. Šī ir īpaša sarkano asins šūnu morfoloģija, kas pastāv, kad hemoglobīns ir zaudējis fizioloģisko formu.

Simptomi

Kā jau minēts, noteikts methemoglobīna līmenis asinīs ir normāls. Aptuveni 1,5% hemoglobīna veido methemoglobīns. No aptuveni 10% daudzuma ir simptomi, kas liecina par nepietiekamu skābekļa piegādi. Ādas krāsā ir redzama tā saucamā cianoze, kas izskatās pelēcīga vai zilgana. Ja šī proporcija ir vēl lielāka, aptuveni 30%, asinis iegūst brūnganu krāsu. Tad skābekļa piesātinājums vairs nav pietiekams. Var rasties vājuma sajūta, elpas trūkums, reibonis un samaņas zudums. Šis metamoglobīna saturs aptuveni 60% apmērā ir bīstams dzīvībai. Pēc tam pastāv sava veida iekšēja nosmakšana, jo skābeklis principā atrodas, bet sarkanās asins šūnas to nevar pārvadāt.

terapija

Metotoglobinēmijas antidots ir metilēnzilā krāsa. Ja organismā ir pietiekami daudz fermentu, tas noved pie ķīmiskas reakcijas, kurā tas tiek pārveidots par vielu, kas spēj pārvērst methemoglobīnu hemoglobīnā. Ja metilēnzilā nav pieejama vai ja tās iedarbība nav pietiekama, pastāv arī asins pārliešanas iespēja. Asinis, kas satur toksisko methemoglobīnu, aizstāj ar “veselīgām” asinīm.

prognoze

Prognoze ir atkarīga no methemoglobīna daudzuma asinīs un savlaicīgas terapijas uzsākšanas. Ja simptomi ir viegli un methemoglobīna saturs ir diezgan zems, terapija ar metilēnzilo var atjaunot asins fizioloģisko stāvokli. Tā kā daudzas ķermeņa šūnas, īpaši smadzeņu šūnas, ilgi nevar izdzīvot bez pietiekama skābekļa daudzuma, tas ir pārāk liels meta daudzums

hemoglobīns ātri var būt bīstams dzīvībai. Ja šādā stāvoklī dažu minūšu laikā netiek uzsākta efektīva terapija, var palikt neatgriezeniski bojājumi.

Slimības gaita

Slimības gaita ir atkarīga no methemoglobīna proporcijas asinīs. Skābekļa trūkuma simptomi rodas proporcijā aptuveni 10%. Jums var būt slikta koncentrēšanās spēja, galvassāpes un miegainība. Ja proporcija vēl vairāk palielinās, parasti rodas reibonis un samaņas apmānīšanās līdz bezsamaņai. Ja šajā brīdī netiek sākta atbilstoša terapija un methemoglobīna īpatsvars turpina pieaugt, tas var būt letāls, ja methemoglobīna īpatsvars pārsniedz 60%.

Cik tas ir lipīgs?

Methemoglobinēmija nav lipīga slimība.