Feohromocitoma

Sinonīmi plašākā nozīmē

Virsnieru audzējs

Angļu valodā: feohromocitoma, feohromoblastoma

definīcija

Feohromocitoma ir audzējs, kas ražo hormonus (parasti adrenalīnu un noradrenalīnu). 85% gadījumu audzējs atrodas virsnieru dziedzerī.

Vairumā gadījumu (85%) audzējs ir labdabīgs, 15% - ļaundabīgs. Parasti (90%) feohromocitoma ir vienpusēja, bet 10% ir divpusēja.
Turklāt feohromocitomas tiek diferencētas, pamatojoties uz to ražotajiem hormoniem. Apmēram 2/3 ražo adrenalīnu un noradrenalīnu. Ļaundabīgiem audzējiem raksturīga to papildu dopamīna ražošana.

Feohromocitoma ir iedzimtu traucējumu piemērs, kas saistīts ar hiperaktīviem virsnieru dziedzeriem. Hiperaktīvie virsnieru dziedzeri var izraisīt nopietnas sekas ķermenim. Uzziniet vairāk par šo tēmu vietnē: Kādas ir hiperaktīvās virsnieru darbības sekas?

Kopsavilkums

Feohromocitoma ir audzējs, parasti atrodas virsnieru dziedzerī, kas ražo hormonus adrenalīnu un noradrenalīnu.
Visbiežāk tas ir labdabīgs audzējs.
Ja audzējs ražo arī dopamīnu, tas ir ļaundabīgs. Šī hormona ražošana izraisa pacienta asinsspiediena paaugstināšanos. Pie citiem simptomiem pieder sirdsklauves, bālums un svīšana. Papildus simptomiem diagnozei tiek izmantoti dažādi testi un attēlveidošanas procedūras. Terapijas uzmanības centrā ir audzēja ķirurģiska noņemšana. Simptomus vien var arī ārstēt ar medikamentiem.

Nav profilakses. Prognoze ir atkarīga no audzēja cieņas (labdabīga vai ļaundabīga).

Zīmējums virsnieru dziedzeri

1. Ribas
2. nieres
3. Mugurkauls
4. autoru nevar saskaitīt :-)
5. baseins
6. Virsnieru dziedzeris
   
   Virsnieru dziedzeris atrodas pie tā saucamā nieres augšējā pola, un, kā redzat, tas ir ievērojami mazāks nekā nieres.

cēloņi

Cēlonis augsts asinsspiediens var izskaidrot šādi:
Tā kā audzējs galvenokārt atrodas Virsnieru dziedzeris ir atrasts, rezultāts ir augsts asinsspiediens. Virsnieru medulla ražo adrenalīns un Norepinefrīns.
Virsnieru medulas šūnas nekontrolēti aug feohromocitomā. Audzējs ražo tos pašus hormonus (adrenalīnu un noradrenalīnu), kas tiek ražoti, kad simpātiskā nervu sistēma (Simpātiskā nervu sistēma ir daļa no tā saucamās autonomās nervu sistēmas, kas, to apzināti neietekmējot, var kontrolēt daudzus parametrus, piemēram, asinsspiedienu, sviedri t.i. regulēts) paaugstina asinsspiedienu.
Norepinefrīns palielina asinsspiedienu, samazinot to gluda muskulatūra artēriju asinsvadu saraušanās. Savukārt adrenalīns maina asinsspiedienu, palielinot minūtes tilpumu (tilpumu, kas no Sirds vienā minūtē) no sirds. Tas arī paātrina sirdsdarbību.

Pašlaik mēs cenšamies izskaidrot, kāpēc pati feohromocitoma attīstās šādi:
Tiek apstiprināts pieņēmums, ka apmēram 10% no šiem audzējiem rodas ģimenēs. Tādēļ noteiktai iedzimtai sastāvdaļai, kas atrodas mūsu gēnos, ir noteikta nozīme audzēja attīstībā un slimības sākumā.

Simptomi / sūdzības

Paaugstinās asinsspiediens, kas vai nu paliek relatīvi nemainīgā līmenī, vai arī to pavada paaugstināts (asinsspiediena maksimums) un pazeminājums.

Īpaši tad, kad paaugstinās asinsspiediens, pacients sūdzas par:

• galvassāpes
• sviedri
• Sirdsklauves
• Trīce (trīce)

Citi svarīgi simptomi ir bāla āda un svara zudums !! Asins skaitā var noteikt palielinātu leikocītu skaitu.

Ja seja ir apsārtusi un ir iegūts svars, tas ir pret feohromocitomas diagnozi.

diagnoze

Diagnozes pamatā, no vienas puses, ir klīnika (simptomi / sūdzības), no otras puses, izmantojot laboratorijas testus un attēlu diagnostiku (MR / CT).

Papildus iepriekšminētajiem simptomiem (galvassāpesSirdsklauves, sirdsklauves) ārsts var izdarīt šādus konstatējumus:

Asins spiediena 24 stundu mērījumos trūkst fizioloģiski faktiski pazemināta asinsspiediena pa nakti.

Tas veic mērījumu Hormonikuras parasti veido feohromocitomas. To var izmērīt urīnā vai asinīs.
Diennakts urīnā mēra vai nu pašus hormonus, vai to sabrukšanas produktus (piemēram, vanelīna mandeļskābi). Vērtības pārsniedz 200 ng / l piederēt slimības vērtībakamēr hormoni ir mazāki par vērtību 50 ng / l melo, viņus sauc normāli klasificēts.
Iepriekš norādītās vērtības attiecas uz asinīm 2000 ng / l kā patoloģisks (saslimstīgs), Vērtības zemāk 500 ng / l ir normāli.
Tad, ja ir aizdomas par feohromocitomu, var lietot arī hormonu Dopamīns tiks noteikts. (Dopamīnu parasti iegūst tikai no ļaundabīgi audzēji šāda veida - protams, izņemot regulāru ķermeņa dopamīna ražošanu).

Lai iegūtu diagnozes dublējumu, tiek veikts apstiprināšanas tests. To veic pacients Klonidīns, centrālais līdzeklis pret paaugstinātu asinsspiedienu, tiek uzklāts (ievadīts). Parasti koncentrācija tagad samazinās Kateholamīni (Adrenalīns un noradrenalīns) asinīs. Tomēr tas nenotiek ar autonomu kateholamīna eroziju feohromocitomas dēļ.

Diagnostiku palīdz noteikt arī salīdzinošais hormonu daudzuma noteikšana dienas urīnā un daudzuma nakts urīnā (pēc klonidīna ievadīšanas). Naktīs urīns parasti parādās veseliem pacientiem, kā arī pacientiem ar primāru hipertensiju (ko neizraisa cita slimība) augsts asinsspiediens), straujš kateholamīnu kritums. Ja tas tā nav, tad ir feohromocitoma.

Feohromocitomas lokalizācija notiek ar attēlveidošanas diagnostiku, piemēram Ultraskaņas, Datortomogrāfija (CT) vai Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) iespējams.

terapija

Kā tas ir tik bieži, var izmantot divas dažādas terapijas metodes. Piemērotākais lēmums jāpieņem individuāli. Parasti, atkarībā no audzēja un slimības apjoma, tiek mēģināts veikt konservatīvu ārstēšanu. Tomēr operācijas traucē arī lielums un iespiešanās apkārtējos audos. Pat ja tā, tas ir pirmais.

operācija

Ja feohromocitoma atrodas tikai vienā pusē, tiek noņemts viss virsnieru dziedzeris. Ja slimība ir divpusēja, tiek mēģināts daļēji saglabāt virsnieru dziedzeri, lai rezerves pacientam nodrošinātu hormonu aizstājterapiju.

Konservatīvā ārstēšana

Pirmkārt, slimību ārstē, mēģinot mazināt simptomus, t.i., pazemināt asinsspiedienu. To veic ar dažādiem antihipertensīviem līdzekļiem (zālēm pret paaugstinātu asinsspiedienu).

Ja ir nedarbīgs audzējs, tā būs Zāles ievadīts, kas kateholamīnu sintēze (struktūra) (adrenalīns un Norepinefrīns) kavē.

Vai audzējam jau ir metastāzes (Meitas audzēji), tad parasti tikai ķīmijterapija.

profilakse

Tā kā feohromocitomas attīstībai nav zināmi īpaši faktori, kas veicina slimības augšanu vai sākšanos. Attiecīgi profilaksi diez vai var izdarīt.
Tikai ģimenei, kurai ir predispozīcija, jāapsver ģenētiskās konsultācijas, lai noskaidrotu, vai var veikt profilaktiskus testus. Arī saslimšanas varbūtību var aptuveni aprēķināt ģenētisko konsultāciju centrā.

prognoze

Prognoze ir atšķirīga. Pēc audzēja ķirurģiskas noņemšanas tas notiek plkst 80% pacientu, kuriem bija labdabīga feohromocitoma pret vienu normāls asinsspiediens.
Visiem pārējiem pacientiem ar noņemtu labdabīgu audzēju pastāv tā sauktais esenciāla hipertensija priekšā. Tātad asinsspiediens joprojām ir augsts citu iemeslu dēļ.

Labdabīgu audzēju gadījumā 5. - gada izdzīvošanas rādītājs pie aptuveni 95%. Ja ir ļaundabīgs audzējs, kas jau ir izplatījis metastāzes (meitas metastāzes), 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir tikai 44%.