hematoloģija

pārskats

Hematoloģijas medicīnas joma - asiņu izpēte - attiecas uz visām patoloģiskajām izmaiņām asinīs, ar cēloņiem, kā arī simptomiem, kas no tām izriet.

diferenciācija

Hematoonkoloģija nodarbojas ar dažādiem asins vēža veidiem (leikēmija) un saistītās slimības, piemēram, asins slimības Kaulu smadzenes, kā arī ar ļaundabīgiem Limfmezglu izmaiņas.

Hemostaseoloģija ārstē patoloģiskas izmaiņas Asins sarecēšana, atrodoties starp tiem, kuriem ir Asiņošanas tendence (hemorāģiskā diatēze) - t.i., tiem, kuriem ir par maz koagulācijas, un tiem, kuriem ir pārmērīga tendence koagulēties (Trombofīlija) - t.i., pārāk daudz koagulācijas - ir diferencēta. Pavājināta asiņu sarecēšana noved pie asins zuduma tikai lēnām pārtrauktas iekšējas un ārējas asiņošanas rezultātā, ko atkarībā no smaguma izraisa nelieli ievainojumi (neliela trauma) vai pat bez ārējas ietekmes.

A Koagulējamība Asins daudzums izraisa trombu veidošanos un uzturēšanu asinsritē (Trombi), kas pēc tam var bloķēt asinsvadus lokāli vai pēc asinsrites pārņemšanas (Trombembolija) un tādējādi novērš pakārtoto audu piegādi.

Trešais darba lauks - bez īpaša nosaukuma - ir anēmijas izpēte, diagnostika un ārstēšana (anēmija) zvanīt. Tomēr tas bieži nav - kā norāda nosaukums maldinoši - vispār asins trūkums, bet drīzāk nepietiekama asiņu pārvadāšanas spēja skābeklim. Anēmija ir asiņu nespēja pareizi darboties, neskatoties uz sirds sūknēšanas spēju plaušu, ķermenis pietiekami ar skābeklis piegādāt.

Visbeidzot, ar aizsardzību saistīto (imunoloģiskiIzmaiņas asinīs, piemēram, izmaiņas imūno šūnu koncentrācijā (Leikocīti) un Akūtas fāzes olbaltumvielas, šajā medicīnas mācību un pētījumu apakšzonā.

Medicīnas praksē šo hematoloģijas apakšgrupu stingrs sadalījums bieži vien ir noderīgs tikai ierobežotā mērā, jo daudzas (biežas) slimības, piemēram, akūti un hroniski asins vēži (Leikēmija) var izraisīt arī anēmiju, izmaiņas asins koagulējamībā un imūno šūnu (leikocītu) un akūtas fāzes olbaltumvielu daudzumā.

Simptomi

Asins vēža (onkoloģisko) slimību gadījumā papildus apakštipam raksturīgiem simptomiem, piemēram, imūndeficītam, anēmijai vai koagulācijas izmaiņām, ir arī tā sauktie vispārējie simptomi, piemēram, drudzis, svīšana naktī, vājums, svara zudums un nogurums, kas varētu būt arī dažādu alternatīvu slimību izpausme. Citi simptomi, piemēram, limfmezglu pietūkums un sāpes limfmezglos pēc alkohola lietošanas tā dēvētajā Hodžkina limfomā vai kaulu sāpes un nieru bojājumi (ar sekām) tā dēvētajā multiplās mielomas gadījumā ir diezgan skaidri klīniski attēli, kas pieredzējušo ārstu ļoti ātri liek uz pareizā ceļa.

Koagulācijas traucējumu gadījumā ar samazinātu asins koagulējamību (hemorāģiskā diatēze), jānošķir divi apakštipi. Ja slimības pamatā ir asins trombocītu (trombocītu) funkcijas vai skaita samazināšanās, tas galvenokārt izpaužas tā saucamajās trombocītiskajās asiņošanas formās, piemēram, ādas asiņošana ar galviņu (petehijas), deguna asiņošana (deguna asiņošana) un ilgstošs menstruācijas periods (menorāģija). Ja problēma ir koagulācijas faktoru trūkums vai nepareiza darbība, var sagaidīt tā saucamo plazmatisko asiņošanu, piemēram, sasitumus (hematoma), muskuļu un locītavu asiņošanu (hemarthrosis). Atkarībā no smaguma pakāpes ir iespējama asiņošana kuņģa-zarnu traktā ar asinīm izkārnījumos vai uz tiem.

Koagulācijas traucējumu (trombofīlijas) gadījumā ar paaugstinātu koagulējamību simptomi rodas, ja trombs (trombs) aizsērē trauku, un pamatā esošie audi netiek piegādāti vai tikai nepietiekami piegādāti ar skābekli (un citām lietām, piemēram, cukuru). Audu bojājumus var sabojāt arī tas, ka netiek noņemti vielmaiņas produkti. Ja nepietiekami piegādātie audi ir muskuļi, ir sagaidāmas sāpes un krampji. Izvilkts trombs (embolija) nodara lielāku kaitējumu sirdij (miokarda infarkts), smadzenēm (apopleksija) un plaušām (plaušu embolija). Trombs lielākā vēnā, piemēram, kājā (kāju vēnu tromboze), izraisa pietūkumu un sāpes.

Atkarībā no anēmijas (anēmijas) cēloņa ir iespējami daudzi citi simptomi, taču tas pats par sevi izraisa nogurumu un sliktu koncentrēšanās spēju un muskuļu vājumu, īpaši, ja to ietekmē elpas trūkums (aizdusa), kā arī ātrāku pulsu (tahikardija) un var padarīt sirdsdarbību pamanāmu ( Sirdsklauves). Turklāt anēmijas slimnieki bieži ir bāli un viņiem ir tendence uz vēsām un reizēm zilganām ekstremitātēm (cianoze). Arī lūpas un mēle bieži tiek iekrāsota šādā veidā.

Izmaiņas asinīs, kas jāsaprot kā ķermeņa reakcija iekaisuma procesa izpratnē, var izpausties kā nogurums, nogurums un drudzis.

cēloņi

Hematoonkoloģisko slimību pamatā vienmēr ir asins šūnu veidošanās un reprodukcijas disregulācija. Šī disregulācija atrod savu molekulāro ģenētisko ekvivalentu ģenētiskās izmaiņās (mutācijā), kas stimulē skarto šūnu līdz patoloģiskai reprodukcijai.Šīs ģenētiskās izmaiņas savukārt var izraisīt vēzi izraisošas vielas, radiācija vai iedzimta tendence (predispozīcija). Vēža attīstība vienmēr ir daudzpakāpju process, ko ietekmē daudzi faktori. Papildus pastiprinātai vēža šūnu deģenerācijas tendencei īpaši nepieciešama ir neefektīva imūnsistēma, kas nepilda savu uzdevumu identificēt deģenerējošās šūnas un izņemt tās no aprites.

Ja aizsardzības šūna deģenerējas ārpus kaulu smadzenēm (limfmezglā), var runāt par limfmezglu vēzi (limfomu), kurai ir zināmas daudzas pasugas. Ja problēma slēpjas pašā kaulu smadzenēs, atkarībā no veida, tas runā par asins vēzi (leikēmiju) vai tā sauktajiem mielodisplastiskajiem vai mieloproliferatīvajiem sindromiem, kuriem ir arī daudzas pasugas. Ir iespējamas arī iedzimtas ģenētiskas izmaiņas (mutācijas), taču ļoti reti.

Izšķir iedzimtus un iegūtus asinsreces traucējumus. Iedzimtu koagulācijas traucējumu pamatā ir iedzimti ģenētiski defekti, no plazmatiskām slimībām (koagulopātijām) visizplatītākie pārstāvji ir A un B hemofilija un Von Willebrand-Jürgens sindroms, starp trombocītiskajām slimībām (tirombopātijām) ļoti retais Bernarda-Souljēra sindroms un arī ļoti reti sastopama Glanzmann-Naegeli slimība. Iedzimta hemorāģiskā telangiektāzija (Osera slimība) ir nedaudz biežāka.

Iegūtos plazmatiskās koagulācijas traucējumus galvenokārt izraisa K vitamīna deficīts (bieži medicīniski izraisīts, bet arī nepietiekama uztura vai absorbcijas traucējumu dēļ). Retāk ir tas, ka ķermenis reaģē uz imūnsistēmu pret saviem koagulācijas faktoriem vai arī tas notiek faktoru trūkuma dēļ pārmērīga patēriņa dēļ. Ar nepietiekamu koagulantu ražošanu (sintēzi) slimās aknās var izskaidrot arī koagulācijas faktora deficītu. Tā saukto Purpura-Schoenlein-Enoch, iespējams, izraisa infekcijas vai medikamenti.

Svarīgi iegūtie trombocītu koagulācijas traucējumi galvenokārt ir imūnā trombocitopēnija, autoimūna slimība, kas vērsta pret paša ķermeņa trombocītiem, un heparīna izraisīta trombocitopēnija, kurā heparīna terapijas laikā rodas imūnreakcija. Šeit izšķir divus veidus, jo bīstamākais ir 2. tips. Vēl viena slimība, kas izraisa palielinātu liesu (splenomegālija), var izraisīt asins trombocītu (trombocītu) skaita samazināšanos komplikāciju (hiperspenisma) dēļ. Acetilsalicilskābes (ASA, aspirīna) un nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu grupas (NPL) saistīto vielu uzņemšana neatgriezeniski ierobežo asins trombocītu funkcionalitāti. Tikai jaunas trombocīti, kas ir izveidojušies dienu laikā, atkal ir pilnībā funkcionējoši.

Anēmija ir slimība ar daudziem iespējamiem cēloņiem. Aptuveni nošķir tos, kas rodas apjoma trūkuma dēļ (pēc faktiskā asins zuduma), asins traucējumus (hemolīzi), kuros tiek iznīcinātas sarkanās asins šūnas (eritrocīti), kas satur skābekļa nesēja olbaltumvielas (hemoglobīnu), un izplatīšanas traucējumus, kuros eritrocīti atrodas palielināta liesa un izglītības traucējumi. Asins traucējumus, savukārt, var izraisīt nepilnīgas sarkanās asins šūnas vai infekcijas slimības, medikamenti, autoimūnas slimības utt. Izglītības traucējumus parasti izraisa deficīts (dzelzs, folijskābe vai B12 vitamīns), bet arī hroniska nieru mazspēja vai vēža slimība (vai nu tieši kas saistītas ar asins veidošanas sistēmu, piemēram, aplastisko anēmiju, mielodisplastisko sindromu vai audzēju), var izraisīt.

Asins skaita izmaiņas iekaisuma reakcijas nozīmē var izraisīt infekcija, autoimūna slimība, kā arī audzēja slimība vai ievainojums vai operācija.

Diagnostika un terapija

Papildus apzinīgai medicīniskās aptaujas īstenošanai (anamnēze) un pārbaude parasti ir pacienta asiņu laboratoriskās pārbaudes, kas vajadzīgas hematoloģiskām slimībām. Dažos gadījumos, bet jo īpaši gadījumos, kad ir aizdomas par hematoonkoloģisku saslimšanu, viens no tiem ir Kaulu smadzeņu pārbaude no nepieciešamības. Šim nolūkam vietējā anestēzijā ar adatu no asins veidojošajiem audiem, parasti no jostas daļas cistas, ņem audu paraugu. Kaulu smadzenes ņem un pārbauda mikroskopā, izmantojot dažādas krāsošanas metodes.

Atkarībā no hematoloģiskās slimības cēloņa terapeitisko pasākumu veids un apjoms ir ļoti atšķirīgs. Kaut arī vienkāršs Dzelzs deficīta anēmija parasti var izārstēt, pievienojot dzelzs piedevas, dažreiz vēža (onkoloģisko) slimību gadījumā ir nepieciešama sarežģīta kombinēta terapija. Tātad nāk ar asins vēzi (Leikēmijas) Pirmkārt, jāapsver vairāku zāļu ķīmijterapija un cilmes šūnu transplantācija, savukārt limfomas var ārstēt arī ar radioloģisko starojumu un operāciju.

Parasti vienmēr konsekventi jānošķir simptomātiskas terapijas, kas neko nedara, lai risinātu pamata slimību, un cēloņsakarības terapijas, kas atrisina pamata problēmu. Neskatoties uz milzīgo pētījumu progresu, tas joprojām nav iespējams šodien, jo īpaši lielam skaitam iedzimtu slimību.

prognoze

Prognoze lielā mērā ir atkarīga arī no pamatā esošās hematoloģiskās slimības. Kaut arī daži, piemēram, Dzelzs deficīta anēmija, nekaitīgi un viegli ārstējami, citi, piemēram, smagas formas hematoonkoloģiskās slimības, var nozīmēt būtisku pacienta kvalitātes un dzīves ilguma pazemināšanos.