Turetes sindroms

• Bīstamība:

Sinonīmi plašākā nozīmē

• Gilles de la Tourette sindroms
• Turetes slimība / traucējumi
• ģeneralizēta tic slimība ar motora un balss ieksēm

Medicīna: Miopaspasia impulsiva

definīcija

Kā Turetes sindroms apzīmē neiroloģiski psihisku slimību, ko izraisa muskuļu (motors) un lingvistiskā (patskaņi) Tics ir raksturīgs, bet tiem nav jānotiek vienlaicīgi. Tourette sindroms bieži tiek saistīts ar uzvedības traucējumiem.

Tics ir vienkārša vai sarežģīta, pēkšņa, īslaicīga, piespiedu vai daļēji brīvprātīga kustība vai troksnis un vokalizācija.

Epidemioloģija

Biežums Turetes sindroms kopējā iedzīvotāju skaitā ir starp 0,03% un 1,6%, ir arī pētījumi ar vērtībām starp 0,4% un 3,8% dod. Tas norāda uz atšķirīgu slimības biežumu dažādās populācijās. Piemēram, Tourette sindroms ir daudz retāk sastopams afroamerikāņu vidū un reti sastopams Subsahāras Āfrikā. Tomēr Tourette sindroms ir sastopams visās kultūrās, kaut arī ar dažādām frekvencēm. Tomēr kopumā var teikt, ka tiek ietekmēti aptuveni 1% no visiem jauniešiem visā pasaulē.

Vācijā tā ir 0,2% - 1,5% iedzīvotāju, vīrieši trīs reizes biežāk nekā sievietes.

vēsture

Slimība bija 1825 pirmo reizi līdz Žans Itards, franču ārsts un pedagogi (1774-1838), minēts medicīnas literatūrā. Viņš aprakstīja Marķīze de Damperikuriem kopš 7 gadu vecuma ir bijuši sarežģīti patskaņi Tics kas ietvēra dīvainas kustības, dīvainus trokšņus un bieži vien neķītrus izteicienus. Šīs izturēšanās dēļ viņai nācās izstāties no sabiedriskās dzīves un 86 gadu vecumā nomira vientuļa.

Vārds Turetes sindroms dodas pie franču neirologa (Skatīt arī neiroloģija) Džordžs Gilles de la Tourette, kurš 60 gadus vēlāk publicēja pētījumu par Marquise de Dampierre un astoņiem citiem pacientiem, kuri cieš no līdzīgām tikām. Pētījuma nosaukums bija: "Etude sur une affection neruse caracterisée par l'incoordination motrice accompagnée d'écholalie et de coprolalie de la Neurologie, Parīze, 9, 1885, 19-42 et 158-200 “Dr. Tourette nervu slimību raksturoja kā "Maledie des Tics.“

Arī Mocarts un Andrē Malrauks tiek uzskatīts, ka viņi ir cietuši no Tourette sindroma.

cēloņi

Cēlonis Turetes sindroms nav skaidrs. Tomēr darbības traucējumi sistēmas Smadzenes tāpat Bazālās ganglijaskas nes kurjeru (Raidītājs) Vai dopamīns. Raidītāji ir vielas, kas kalpo signālu pārraidīšanai smadzenēs un Tourette sindroma gadījumā ir pārāk aktīvas. Promocijas darbu apstiprina fakts, ka dopamīna antagonisti (Dopamīna antagonisti) samazina ticību, savukārt vielas, kas imitē dopamīna iedarbību (Dopamimētiķi) un tādējādi palielina dopamīna efektu, kā arī tādas vielas kā Amfetamīni, Sprūda tikumi. Turklāt piestāšanas punktu skaits (Receptori) dopamīnam (D2-receptoru) slimības smagums.

Turklāt kļūdas sistēmās, kurās Serotonīns ir klāt kā kurjera viela.

Tiek uzskatīts, ka arī Turetes sindroms ir iedzimts (iedzimts) Slimība. 60% pacientu tikas var atrast ģimenes locekļos, tāpēc pastāv tā sauktais "pozitīva ģimenes vēsture". Mantojuma process, domājams, ir dominējošs vai daļēji dominējošs, t.i. tikai vienam no vecākiem ir jābūt slimajam gēnam, lai viņu bērns to arī saņemtu Tics vai uz to Tourette-Sindroms slims. Tādēļ Tourette pacients manto ar varbūtību 50% viņa slimo gēnu. Tomēr izpausme var būt ļoti atšķirīga, tāpēc slimībai nav jābūt pilnīgai Tourette sindroma kopainai, bet tai var būt arī tikai neliela ticība. Izpausme ir atkarīga, piemēram, no tā, vai slimo gēnu mantoja no mātes vai tēva (genoma izdruka). Kopumā var teikt, ka sievietes ietekmē retāk un mazāk nopietni nekā vīrieši. Precīza skartā gēna atrašanās vieta vēl nav atrasta.

Tika tika izstrādāta arī tad, kad cilvēki pārtrauca lietot tā sauktos nervu nomācošos līdzekļus (Neiroleptiskie līdzekļi) un narkotikas pret epilepsija (Pretepilepsijas līdzekļi) novērotā.

Pēdējos gados arvien vairāk tiek apsvērta iespēja, ka tā varētu būt Turetes sindroms varētu būt arī autoimūna slimība (Skatīt arī: imūnsistēma). Autoimūnas slimības ir slimības, kuras izraisa pārmērīga imūnsistēmas reakcija, tāpēc imūnsistēma uzbrūk pašam ķermenim. Tas varētu notikt rīkles un rīkles vai vidusauss infekcijas rezultātā ar streptokokiem. Motors un patskaņi Tics un Obsesīvi kompulsīvi traucējumi ir cieši saistīti ar streptokoku infekciju PANDASSindroms (Lppediatric A.utoimūns Neiropsihiski D.isorders A.saistīts ar S.treptokoku infekcijas).

Simptomi

Simptomi ir jau minētie motors un patskaņi Tics. Tas var ietvert: rīkles un sejas raustīšanos, samazinātu impulsu kontroli, piespiedu rīkles tīrīšanu, atkārtotu neķītru un agresīvu izteicienu (koprolalia) izteicienu, nepieklājīgas kustības, piemēram, masturbācijas kustības (kopropraxia), skaņu vai tikko dzirdētu vārdu atkārtošanu ir (eholālijas), tikko redzēto koordinēto kustību atkārtošanās (ehhoraksija) un zilbju (paliālijas) atkārtošanās. Motoriskās ticības var būt tik smagas, ka nav iespējama normāla roku brīvprātīga kustība. Apmēram 10% pacientu cieš no tā dēvētā nemierīgo kāju sindroma, kas izraisa kāju piespiedu kustības.

Ir arī noteiktas Tourette sindroma blakusparādības, taču tās ne vienmēr pieder pie klīniskā attēla. Tajos ietilpst ne tekoša runa, bērnības hiperaktivitātes traucējumi, uzmanības deficīta traucējumi, kompulsīva uzvedība, piemēram, skaitīšana vai aizkustināšana, pašiznīcinoša rīcība, piemēram, apzināta trieciena pa galvu, vai cita neparasta uzvedība.

Saraušanās kakla un sejas zonā ietver arī plakstiņu raustīšanos, taču cēloņi ir ļoti dažādi, un tos nevar izraisīt tikai un vienīgi Turetes sindroms:
Plaukstas raustīšanās - tie ir cēloņi

protams

Pirmie Tourette sindroma simptomi parasti parādās vecumā no 2 līdz 15 gadiem un reti pēc 20 gadu vecuma. Motoriskās ticības ir sākotnējie simptomi, apmēram 50% gadījumu attīstās sarežģīta motorika, t.i., kutika, kurā iesaistīti vairāki muskuļu reģioni, piemēram, aplaudēšana. Ehoolālijas rodas līdz 35% gadījumu, un koprolalijas - 60% gadījumu. Daudzi pacienti pilnībā izjūt simptomus (Remisija) vai vismaz uz būtisku uzlabojumu. Bieži pacientiem ar Tourette traucējumiem ir arī obsesīvi-kompulsīvi traucējumi vai viņiem kā bērniem ir bijuši uzmanības un hiperaktivitātes traucējumi.

Lasiet vairāk par šo tēmu sadaļā: Jerks

diagnoze

Tātad slimību klasificē kā: Tourette-Sindromu var diagnosticēt, tam jāatbilst šādiem diagnostikas kritērijiem saskaņā ar Psihisko traucējumu diagnostikas un statistikas rokasgrāmatu (Amerikas Psihiatru asociācija 1987) izpildīt:

1. Vairāku motoru un viena vai vairākas balss iezīmes vienlaikus slimības gaitā, bet ne vienmēr vienlaikus
2. Atkārtota ērču rašanās dienas laikā, praktiski katru dienu, vai atkārtojas vairāk nekā gadu
3. Regulāras izmaiņas tiku skaitā, biežumā un tipā, kā arī ķermeņa reģionā, kurā tās rodas, un mainīgā simptomu gaita
4. Gadījums pirms 21 gada vecuma

Ne vienmēr tam Diagnostika Tourette-Sindromi ir koprolālija, kopropraksija, ehololija, ehopraksija un paliliāija, kas, iespējams, ir visspilgtākie un ievērojamākie simptomi nespeciālistam.

Diagnoze tiek veikta nopratināšanas laikā (anamnēze) un simptomu novērošana ilgākā laika posmā, lai varētu noteikt slimības smagumu. Tas tiek darīts, izmantojot anketas un novērtējuma skalas, kas ir īpaši izstrādātas ticamai Tourette sindroma diagnozei. Ir svarīgi arī novērtēt paša pacienta un viņa ģimenes slimības vēsturi. Tomēr nav īpašu pārbaudi, ne laboratorijas, ne attēlveidošanas. Tomēr smadzeņu viļņu mērīšana (elektroencefalogramma, EEG) un smadzeņu virtuālo sekciju attēlu (viena fotona emisijas datortomogrāfija, SPECT) izgatavošanas metode, lai atšķirtu Tourette sindromu no citām slimībām. Slimības progresējošās stadijās SPECT parāda samazinātu dopamīna saistīšanos ar D2 receptoriem.

Ja iemesls ir autoimūna reakcija, var noteikt noteiktas antivielas.

Diferenciālā diagnoze

Mehāniskajām tikām, kas ir neatņemama Tourette sindroma sastāvdaļa, jābūt straujai Muskuļu raustīšanās (Mioklonija) un Kustību traucējumi (Distonija) var atšķirt. Tiku noteiktā laika posmā var nomākt, bet miokloniju nevar nomākt, un distoniju var nomākt tikai zināmā mērā. Turklāt tikli pavada iepriekšējs diskomforts, kas izraisa faktisko kustību. Šī maņu sastāvdaļa ir galvenā atšķirība no citiem kustību traucējumiem.

terapija

Ģenētiskie pētījumi parādīja saistību starp Turetes sindroms, hroniskas tikas un obsesīvi-kompulsīvi traucējumi ir pierādīti. Šī ciešā saikne starp slimībām ir svarīga terapijā, jo Tourette pacientus ietekmē psihiski traucējumi (Skatīt arī: Psihiatrija tiešsaistē) bieži ir traucētāki nekā motora vai balss iezīmes. Tomēr ir arī pacienti, kuri laika gaitā iemācās pašiem tikt galā ar savu tikumu un tāpēc viņiem nav nepieciešama ne psihoterapeitiskā, ne medikamentozā ārstēšana. Tomēr vienmēr ir svarīgi informēt pacienta sociālo vidi par slimību, lai palielinātu pieņemšanu un novērstu pacienta izolāciju. Tourette sindroma terapiju var veikt tikai simptomātiski, t.i. tiek ārstēti tikai simptomi, t.i., tikumi, tomēr iemesls lielākoties nav izskaidrots un to nevar izārstēt.

Uzvedības terapijai bieži ir jēga iemācīties tikt galā ar tikumiem ikdienas dzīvē. Viņi kļūst vājāki, piemēram, koncentrējoties uz kādu lietu vai darbību stresa bet stiprāks. Narkotiku terapija parasti tiek izmantota tikai tad, ja tiki ir tik biedējoši videi, ka pacients tiek pārāk ierobežots, vai agresīvas tikšanās gadījumā, kas vērsta pret pacientu vai citiem cilvēkiem. Visefektīvākās tic samazinošās zāles ir Neiroleptiskie līdzekļi kā Haloperidols, Pimozīds un Flufenazīnskuru iedarbība rodas, ietekmējot dopamīna receptorus. Tomēr ir svarīgi nosvērt terapijas priekšrocības un zāļu iespējamās blakusparādības. Neiroleptisko līdzekļu lietošana izraisa nogurumu un motivācijas samazināšanos, kas ir īpaši problemātiski skolas bērniem. Turklāt neiroleptiķi rada risku sabojāt Kustību koordinācija (Diskinēzija), tāpēc tos vajadzētu parakstīt tikai smagos gadījumos. Klonidīns, Tiaprīds un Sulpirīds ir mazāk pilnas ar blakusparādībām, bet nav tik efektīvas.

Bīstamība:

Zāles, ko lieto hiperaktivitātes vai obsesīvi-kompulsīvu traucējumu ārstēšanai bērniem, var izraisīt kutikas palielināšanos!

Rehabilitācija / prognoze

Prognoze lielākajai daļai bērnu un pusaudžu ir vienāda Turetes sindroms diezgan labi. Daudziem pacientiem dzīves pirmās vai otrās desmitgades beigās nav ticības, tāpēc simptomi ir pilnībā izzuduši (Remisija) vai vismaz uz būtisku uzlabojumu. Tomēr var būt tādu blakusparādību konsolidācija kā uzvedības traucējumi vai Mācīšanās problēmas nākt pieaugušā vecumā. Vairāk nekā puse skarto cilvēku jūtas vairāk ierobežoti ar šīm uzvedības problēmām, nevis ar tikumiem.

Smagi cietušajiem pieaugušajiem pacientiem tiek izstrādātas jaunas zāles, kā arī jauna smadzeņu dziļas stimulācijas metode, lai slimniekiem varētu nodrošināt augstāku dzīves kvalitāti.

Kopsavilkums

Turetes sindroms ir neiroloģiski psihiski slimība, ko izraisa motors un patskaņi Tics ir raksturīgs, un to parasti pavada uzvedības traucējumi. Diagnoze tiek veikta detalizētas nopratināšanas laikā (anamnēze) un pacienta novērošana ilgākā laika posmā, izmantojot anketas un novērtējuma skalas. Terapija ir simptomātiska un bieži arī psihoterapeitiska. Narkotiku terapija ar neiroleptiskiem līdzekļiem ir ieteicama tikai tad, ja pacients cieš no ārkārtēja psiholoģiska stresa, grūtībām skolā, darbā vai ģimenē vai ja rodas agresīvas tikas, kas varētu savainot pacientu vai apkārtējos cilvēkus. Daudziem bērniem un pusaudžiem rodas simptomu samazināšanās (Remisija) no 18 gadu vecuma.